摘要: 目的 探讨遗传性非息肉病性大肠癌 （ＨＮＰＣＣ）家系的临床特征。方法 对 2个 ＨＮＰＣＣ家系共 12例 患者进行病例回顾及家系调查。结果 2个家系共有 12例 ＨＮＰＣＣ患者?男 3例?女 9例?年龄 31～70岁?中位发 病年龄为 41岁?其中多原发癌患者 4例?占 33％?肠外肿瘤以子宫内膜癌多见。结论 ＨＮＰＣＣ多代垂直传递特 征突出?多原发癌多见?应对 ＨＮＰＣＣ患者及家系成员进行严密监测随访?以便达到早期诊断、早期治疗、改善预后 的目的