摘要: 目的探讨嗅神经母细胞瘤患者的临床病理特征、诊断与鉴别诊断，提高病理诊断的准确性。方法收集13例嗅神经母细胞瘤的临床病理学资料，结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行分析。结果13例患者中，男性10例，女性3例，年龄17~59岁。镜下：肿瘤组织排列成巢状、小叶状，肿瘤细胞大小一致，胞质稀少。细胞核小，圆形或卵圆形，核染色质呈“椒盐样”。部分可见Hocr-Vright假菊形团及Flexner-Vintersteiner真菊形团。免疫组化：大分病例肿瘤细胞表达Sym、CD56、CgA、S-100,Ki-67增殖指数15%~80%。6例患者有随访资料，随访时间4个月~6年，局部复发5例，其中2例伴转移。结论嗅神经母细胞瘤是发生于鼻腔的一种少见的恶性肿瘤，侵袭性强，组织形态与鼻腔其他肿瘤有重叠，尚无特异的分子标记物，寻找特征性组织学表现，铺以免疫组化及分子检测排除其他小圆细胞恶性肿瘤有助于确诊。