摘要: 目的 分析原发性胆汁性肝硬化 （ＰＢＣ）的临床特征?提高对于该病诊治的认识。方法 分析 16例 ＰＢＣ患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变。结果 本组患者中男女之比为 1∶4．3?确诊时平均 年龄 （52．6±9．9）岁。最常见症状为乏力 （68．8％ ）、皮肤瘙痒 （43．8％ ）。所有患者碱性磷酸酶 （ＡＬＰ）及谷氨酰 转肽酶 （ＧＧＴ）明显增高?分别为 （452．44±365．45）Ｕ／Ｌ和 （385．25±192．67）Ｕ／Ｌ?10例 （62．5％ ）患者血清总胆 红素 （ＴＢ）增高?血清丙氨酸转氨酶 （ＡＬＴ）、天冬氨酸转氨酶 （ＡＳＴ）水平呈轻至中度升高?分别为 （94．13±48．38） Ｕ／Ｌ及 （101．5±73．58）Ｕ／Ｌ。10例患者血清 ＩｇＭ增高?所有患者血清抗线粒体抗体 （ＡＭＡ）或 ＡＭＡ－Ｍ2亚型阳 性。结论 ＰＢＣ好发于中老年女性?长期慢性乏力、皮肤瘙痒?血清 ＡＬＰ、ＧＧＴ、ＴＢ及血清 ＩｇＭ水平升高及 ＡＭＡ ／ ＡＭＡ－Ｍ2阳性有助于诊断本病