摘要: 目的探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料。按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治。结果15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗，6例(40%)完成治疗，愈后随访1~2年无复发；3例(20%)治疗后症状缓解，后复发失访；4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡；2例因放弃治疗死亡。结论儿童HPS患者有逐年增多的趋势，采用HLH-2004方案进行诊疗，尤其是对早期儿童HPS患儿，可大大降低其病死率。