急性早幼粒织胞白血病诱导缓解后继发嗜血细胞综合征1例并文献复习

摘要: 目的探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)诱导缓解后合并噬血细胞综合征( HPS)的诊断及治疗要点。方法对1例诊断APL患者的临床特点进行分析,并探讨其可能机制。结果确诊病例为1例52岁男性患者,在采用亚砷酸联合维甲酸治疗4天后出现维甲酸综合征(RAS),经糖皮质激素治疗后好转,诱导缓解第24天复查骨髓提示原发病缓解,第31天白细胞及血小板恢复正常。在原发病缓解后出现持续发热,临床缺乏明确感染证据,且抗感染治疗效果不佳,后出现全血细胞减少、淋巴结及肝脾增大、血清铁蛋白明显升高、三酰甘油明显升高、NK细胞比例降低、骨髓中可见噬血现象,根据HLH-2004标准诊断符合HPS。结论绝大多数APL可临床治愈,其主要风险为诱导缓解期间严重出血,极少数患者在采用维甲酸及亚砷酸诱导期后可并发HPS,并可能与分化综合征有关。对APL原发病缓解而仍反复发热、临床缺乏明确感染证据时及时复查骨髓细胞学,排除罕见IPS可能。