摘要: 目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析我院2014年11一2016年11月手术治疗确诊的23例PCNSL患者的临床及随访资料。COX回归用于预后风险因素分析；Kaplan-Meier法进行亚组内生存分析。结果23例患者中，平均年龄57.1岁；颅高压症状15例(65.2%),意识改变7例(30.4%)，1例(14.3%)以局灶性损害为主要表现。单发12例(52.2%)，多发11例(47.8%);累及部位以额叶、颞叶、脑室系统较多(58.5%)。23例均行手术治疗，术后5例未特殊治疗，单纯放疗2例，放化疗联合3例，仅化疗13例；化疗者中9例为HD-MTX为主的方案，7例为类CHOP样方案。病理主要是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)(95.7%)。截至随访终点，全组中位生存期为16.9个月。半年、1年无进展生存率分别为73.9%、60.9%，2年生存率为26.1%。COX回归提示年龄和治疗方式是对预后有影响的临床因素。其中治疗方式的相对危险度(RR)值为0.164(95.0%C10.056~0.484);Kaplan-Meier分析发现，化疗较单纯放疗、放化疗联合有优势；基于HD-MTX的化疗方案更优(P=0.02)。结论PCNSL临床表现复杂，确诊困难，预后不佳。年龄和治疗方案是影响PCNSL生存结局的主要临床因素。活检与手术有助于确诊，适当的情况仍可考虑手术治疗。病理确诊后基于HD-MTX的联合化疗方案为最优方案。